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【关键词】 原发性胆汁性肝硬化 诊治教训
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的慢性炎症性胆汁淤积性肝病，与自身免疫有关，最终可发展为肝硬化、门脉高压。现对我院诊治的49例患者临床特征进行分析，同时总结诊治过程中的经验教训。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组病例为2000年1月～2006年1月在我院的住院患者，其中，男性7例（占14.3%），女性42例（占85.7%）。年龄25～64岁，平均年龄46岁。
1.2 临床表现 症状：乏力32例（65.1%），纳差与上腹不适39例（0.1%），皮肤瘙痒26例（53.1%），无症状9例（18.37%），因呕血就诊2例，灰白便2例。体征：黄疸30例（61.2%），肝脾肿大19例（38.8%），腹水5例（10.2%），月经减少7例（14.3%），口眼干燥5例（10.2%），类风湿性关节炎1例，银屑病1例。
1.3 实验室检查 见表1。
表1 49例PBC患者肝功能检查结果
1.4 免疫学检查 49例PBC中抗线粒体抗体（AMA）阳性44例（95.6%），AMA-M2阳性22例（45.2%），抗核抗体（ANA）阳性27例（55.0%），抗平滑肌抗体阳性2例，抗胃壁细胞抗体阳性3例。乙肝病毒标志检查：21例（42.5%）抗HBe和（或）抗HBc阳性。
1.5 病理学检查 本文9例行肝穿刺病理检查确诊，其中5例为AMA、ANA-M2阳性。病毒免疫组化标记均为阴性。病理特点主要表现为：汇管区明显扩大，易见增生的小胆管及细胆管，窦壁细胞增生活跃，可见不典型凋亡小体，部分肝细胞胞浆内可见棕色色素颗粒沉积，肝细胞灶性坏死，纤维组织明显增生等改变，其中1例可见假小叶形成。
1.6 治疗 所有病例采用保肝、退黄为主的综合治疗。其中，36例使用熊去氧胆酸（每天13～15mg/kg）1～2个月后，16例自觉症状减轻，能从事正常工作、生活，治疗前后部分生化指标有显著差异。长期疗效失访，晚期患者无效。2例伴发其他自身免疫性疾病使用激素治疗无效。
2 讨论
原发性胆汁性肝硬化病因至今未明，可能与免疫、环境等因素有关。我院自2000年后随着临床医生对PBC的警惕性和认识的提高，以及AMA-M2等检验的开展，PBC的诊断病例明显逐年增多，提示本病可能并非少见病。
PBC好发于中年女性，以乏力、皮肤瘙痒、黄疸为主要症状，早期即表现ALP、GGT明显升高，常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎等。一部分患者就诊时无任何症状。本组有9例患者首诊时无任何症状，国外报道有60%的患者无症状，原因不明，可能与检测水平有关。本组有3例患者因皮肤瘙痒而到皮肤科就诊，以致延误诊断。因此，对原因不明的皮肤瘙痒，特别是中年女性伴ALP明显升高者要想到PBC之可能，应进一步检查AMA或进行肝脏病理检查。
通过对49例PBC的诊断统计，首诊误诊率高达70%，考虑与以下因素有关：①PBC首发症状不典型，缺乏特征性的临床表现，患者易忽视而延误病情，待到肝功能异常而就诊，追问病史才发现各种不典型症状已存在多年而未重视。②大多数患者来我院就诊时已属晚期，因此不宜行肝脏病理学检查。依据美国肝病学会制定的诊断标准［１］，只要有典型的PBC临床表现及实验室指标，加上AMA呈高滴度阳性（＞1：40）即可确诊，无须做肝穿刺活检，AMA-M2阳性的意义更大。③我国乙型肝炎病毒感染率高，一些患者血清学呈现抗HBe和（或）抗HBc阳性，临床医生易将其归于乙型肝炎病毒的既往感染或可疑的隐匿型乙型肝炎。本文中抗HBe和（或）抗HBc阳性21例（占42.5%），有8例就诊时首诊为乙肝，反复治疗无效，最终检查AMA-M2或肝穿刺病理检查而诊断为PBC。④有些患者常合并有胆囊结石、胆管结石，因ALP和GGT升高、黄疸、皮肤瘙痒而误诊为梗阻性黄疸。
PBC的治疗目前以对症治疗为主，熊去氧胆酸可缓解症状和肝功能异常，改善生活质量，延长生存期和延缓需要肝移植的时间，达到较好的治疗效果［２］，对晚期患者疗效不满意，肝移植仍是晚期患者唯一的选择。(下转第312页)
作者单位：吉林北方肝胆医院,吉林 长春 130062