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1 临床资料
例1，患者，女，51岁。上腹部隐痛不适1年入院。体格检查发现剑突下包块，表面光滑，质地中等，边界清，无压痛，不活动。B型超声及CT扫描提示肝左叶囊性占位性病变15cm×10cm，肝动脉分支和门静脉分支受压移位，肿瘤边界清楚。术中探查发现肿瘤位于肝左内叶，游离肝脏后，行左半肝切除。病理诊断:肝内胆管囊腺瘤。例2，患者，女，19岁。右上腹不适伴包块10个月入院。体格检查发现肝脏于剑突下8cm，肋缘下6cm，边缘钝，无结节，轻度压痛。4个月前曾于外院行肝囊肿开窗引流术。术后2个月复查B超发现囊肿又恢复到原先大小。B型超声、CT发现肝右叶囊性占位25cm×18cm，囊性，内见分隔。术中见肿瘤位于肝右叶，呈囊性，包膜完整，囊腔内有分隔，囊液为灰褐色浑浊粘稠液体，约3000ml。行囊肿切除。病理诊断:肝内胆管黏液性囊腺瘤。
2 讨论
原发性肝内胆管囊性肿瘤可分为囊腺瘤和囊腺癌，是肝脏中罕见的肿瘤，在临床上常诊断为肝囊肿或肝癌。1856年bristowe首先报道了1例非寄生虫性肝囊肿，同时重点描述了伴随的肾脏的多囊性疾病。同年，michel首先报道了孤立的非寄生虫性囊肿。该病尸检率是0.15%～0.5%，见于所有年龄组，单发肝囊肿患者平均出现症状的年龄是55岁，多发性囊肿男女比例为1:2;而单发非寄生虫性囊肿男性发病率是女性的4倍。目前，大多学者认为其属于先天性，它是由于胚胎生长时一些异常管道形成的，囊肿的形成归结于这些管道的炎性增生或管道的梗阻液体潴留所致 ［1］ 。这种肿瘤可分泌大量粘蛋白样粘液，故又称之“粘蛋白-高分泌性”肝内胆管肿瘤。而胆管囊腺癌大多数认为由囊腺瘤恶变而来 ［2，3］ 。胆管囊腺瘤包膜完整，多为球形，外表光滑，直径数厘米至25厘米不等的多房性囊性肿瘤。本病可发生在肝内外胆管的任何部位，但多数发生于右肝，直径可超过10cm，囊内房腔大小不一，并有乳头样内褶，腔内液体通常为清粘液，有内出血或恶性变者为血性液体，内壁上皮细胞是立方或柱状细胞，具有分泌功能，上皮下基质增厚，内含血管、神经、脂肪和平滑肌的间质组织。有人称这种增厚的基质为间叶基质，间叶基质的存在为该病的诊断标准 ［4，5］ 。肝内胆管囊腺瘤的临床表现差异很大，症状轻重程度不等，亦可无明显症状。大多数病人有腹胀、胃部不适、右上腹疼痛等症状，可触及包块。亦有急腹症表现，可能与肿瘤囊内出血有关。黄疸罕见 ［6］ ，主要与肿块过大压迫胆管致胆管阻塞有关，本组2例虽然肿瘤巨大，但因肿瘤位于肝脏偏外侧，故无此症状。事实上巨大的肝脏肿物也只可能发生在肝脏外周，因为如果囊性肿物发生在肝脏中央，由于受到周围大量的肝脏组织的压迫，是不可能生长得很大的。无症状的胆管囊腺瘤多在体格检查时发现。辅助检查可为本病诊断提供依据。临床上见到单发的囊性肿物而内有分隔的，要与肝包虫病、错构瘤、血管瘤等鉴别，依靠影像学检查及穿刺活检病理证实。虽然本病是良性病变但与肝囊腺癌术前鉴别困难，治疗上要以囊肿或肝叶切除为主，囊肿开窗后有复发的可能。手术时找到囊肿的包膜，沿包膜与正常肝组织的间隙以手指钝性分离，很容易将囊肿分离切除，出血不多，也不会损伤肝脏内重要结构。
参考文献
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2 Wee A，Nilsson B，Kang J Y，et al.Biliary cystadenocarcinoma arisingin a cystadenoma.Acta Cytol，1993，37（6）:966-970.
3 Ishak KG，Willis W，Cummins SD，et al.Biliary cystadenoma and Cystadenocarcinoma.Cancer，1977，38（3）:322-328.
4 Akwari O，Tucker A，Seigler H，et al.Hepatobilliary cystadenoma with mesenchymal stroma.Ann Surg，1990，211:18-27.
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6 Gadizijev E，Dragan S，Verica FM，et al.Hepatobilliary cystadenoma protruding into the common bile duct，mimicking complicated hydatid cyst of the liver.Report of a case.Hepatogastroenterology，1995，42:1008-1010.
作者单位:300162天津武警医学院附属医院普外科