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【关键词】 膜炎
色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种原因不明、不常见的良性增生性疾病。多发生于四肢大关节，以膝关节多见［1］，也可发生于髋、踝、肘关节等。有肿瘤和炎症两种病因学说［2］，恶性者罕见［3］，可单关节发病，也可多关节发病，多关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎多见于青少年。目前报道的最小年龄为5岁［4］。笔者报道本组6例色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线及MRI表现，并结合文献分析，以提高对色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组患者6例，男4例，女2例，年龄30～50岁，膝关节4例，髋关节1例，踝关节1例，均有不同程度局部外伤史，病程为6个月～4年。5例病情进展缓慢，1例膝关节突然疼痛发作并有关节交锁现象。主要症状为患病关节明显进行性肿胀，历时6个月～4年，并伴有局部疼痛、压痛、活动受限。髋关节患者和1例膝关节患者出现跛行，实验室检查血小板及出凝血时间正常，血沉正常。
1.2 方法 X线检查行常规关节正侧位投照，6例患者均行MRI扫描检查。MRI设备使用HITACHI 0.2 T永磁型扫描仪，SE序列T1WI、T2WI，扰相梯度回波序列（FFE），反转恢复脂肪抑制技术（STIR）。
2 结果
6例患者行X线和MRI检查，均获得满意图像。典型病例图像见图1（例1）、图2（例2）。
2.1 X线表现 患病关节一般对位正常（图1a、图2a），周围软组织可见肿胀并密度增高（图1b、图2a），关节相对缘见不规则骨质破坏区伴边缘硬化（图2a）。
2.2 MRI表现 病变滑膜呈结节状、束状、弥漫性增厚，T1WI与肌肉信号相似（图1c、图2b），T2WI因含铁血黄素的顺磁作用亦呈与肌肉相近的低信号（图1d）。滑囊、腱鞘、关节积液与骨髓相比呈长T1WI、长T2WI信号，部分同时出现骨侵蚀，边界清楚并出现长T1WI、短T2WI硬化线（图2b、图2c）。在膝关节还可见到髌下脂肪垫内（图1c～1f）类似信号影。
2.3 手术及病理所见 行开放性滑膜切除。术中发现增厚的滑膜呈黄褐色，有不同程度水肿、充血，表面增生的绒毛长而细，并相互融合成大小不等的结节，关节边缘均见骨质破坏和缺损，膝关节交叉韧带和半月板内亦发现棕黄色结节。病理检查：光镜下见滑膜间质充血，滑膜被覆细胞及间质细胞增生，呈绒毛状，绒毛粗，互相融合成结节状，结节中有大量含铁血黄素沉着（图3）。
3 讨论
3.1 病理特点 色素沉着绒毛结节性滑膜炎又称滑膜黄色瘤病、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、巨细胞纤维瘤等，分为局限型和弥漫型两类，以弥漫型常见［3］，本组髋关节病变较典型。
3.2 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的X线及MRI特点 X线片所显示的关节肿胀，系滑膜肥厚与关节积液所致，有时可见继发性骨质破坏，但并无特异性，所以X线检查对诊断意义不大［5］。而MRI具有良好的软组织分辨率和骨髓成像优势，其多方位成像能够清楚反应病灶内不同的组织成分，如滑膜组织增生、含铁血黄素、脂肪、纤维组织和关节积液，因为顺磁性的含铁血黄素可引起病变组织T2弛豫时间缩短，导致病变T1WI、T2WI上均为低信号，尤其是梯度回波序列（FFE）更加明显（图1e、图2c、图2e），可作为诊断此病的依据［6］。
3.3 色素沉着绒毛结节性滑膜炎的鉴别诊断 部分色素沉着绒毛结节性滑膜炎形成的软组织肿块，由于高度的纤维化，其MRI表现可类似于软组织，在T1WI上呈中等信号，在T2加权像上呈高信号，此种情况需与下列疾病鉴别。（1）滑膜肉瘤：软组织内可出现小钙化点，骨质破坏区边缘模糊且不规则，无弥漫性滑膜增厚。（2）早期滑膜骨软骨瘤病：滑膜结节呈等T1、长T2信号，无弥漫性滑膜增厚和相邻骨性关节面破坏，不难与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相鉴别。（3）类风湿关节炎：常对称发病，滑膜及关节周围软组织弥漫性肿胀，呈长T1、长T2信号，多同时伴骨质疏松和关节间隙变窄，可与色素沉着绒毛结节性滑膜炎鉴别。（4）骨型关节结核：破坏区多位于骨内，而非边缘部位。
图1a 膝关节正位片示形态及结构存在，对位正常 图1b 膝关节侧位片示关节后不规则形软组织密度影 图1c 矢状T1WI示关节后及髌骨下与肌肉信号相似的团状低信号病灶 图1d 矢状T2WI示关节后及髌骨下病灶仍呈低信号改变 图1e 矢状梯度回波序列（FFE）使病灶显示更加清晰，其中髌骨下脂肪垫内病灶因高度纤维化使其呈高信号改变 图1f 矢状压脂（STIR）清楚显示病灶呈混杂高信号及更高的少量关节腔内积液 图2a 右髋关节X线片示股骨头、颈、粗隆间多发不规则骨质破坏区伴边缘硬化 图2b 冠状T1WI示股骨头、颈及粗隆间病变滑膜弥漫性增厚，骨质结构破坏 图2c 冠状梯度回波序列（FFE）使弥漫性增厚滑膜显示更加清晰、明确。粗隆下片状髓内水肿呈高信号改变 图2d 冠状压脂序列（STIR）使弥漫性增厚的低信号滑膜病变与粗隆下片状高信号髓内水肿形成鲜明对比 图2e 横断梯度回波序列（FFE）清晰显示弥漫性增厚病变滑膜呈不规则低信号改变 图3 病理片示在少量纤维血管间质框架间为大量增生的滑膜细胞，排列松散，其中见多量含铁血黄素沉着
总之，色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现具有明显的特征性。MRI能敏感而清晰显示滑膜的增厚和积液的程度，能显示滑膜的绒毛状或结节状的隆起以及关节间隙周围的软组织肿块。由于病变滑膜组织内含铁血黄素的沉积，故在T1加权像和T2加权像上均呈低信号。这是MRI诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎的特异性征象。诊断符合率极高，但最终确诊还是靠组织活检或手术切除病理检查。
【参考文献】
1 马效德，高波，李庆国，等.膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI与病理研究.临床放射学杂志，2002，21:716-719.
2 Lee MK，Choong PF，Smith PJ，et al.Pigmented villonodular synovitis of the hip mimicking soft-tissue sarcoma:a case report.J Orthop Surg （Hong Kong），2006，14:76-80.
3 徐爱德，徐文坚，刘吉华.骨关节CT和MRI诊断学.济南:山东科学技术出版社，2002，268.
4 Tavangar SM，Ghafotri M.Mtltifocal pigmented villonodular synovitis in a child.Singapore Med J，2005，46:193-195.
5 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学.北京:人民卫生出版社，1997，2378.
6 屈辉.MRI诊断色素沉着绒毛结节性滑膜炎的价值和意义.中华放射学杂志，2003，37:487.
作者单位：102200 北京，北京市昌平区中医医院医学影像科