摘要：葡萄糖在红细胞内的酵解主要通过以下两种途径进行。 (1)糖直接酵解途径（EMP）： 红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。约90%～95％的葡萄糖在十余种酶的作用下完成其酵解过程。葡萄糖通过一系列的...

摘要：研究发现，参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷，使某些酶的活性减低，从而影响红细胞的代谢和功能，引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种，可分成三类： ①糖直接酵解途径(EMP)中...

摘要：葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种遗传性缺陷。由于G6PD的活性或稳定性显著减弱，红细胞内葡萄糖通过磷酸己糖旁路（HMP）的代谢减少，影响辅酶还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）的产生，继而谷胱甘肽(GSSG)的还...

摘要：葡糖六磷酸脱氢酶缺乏（G6PD）缺乏遍布世界各地，但其分布很不均匀，以我国南方和西南、东南亚、地中海区和西非等地带各民族及其后裔或移民中最多见。我国南北地区的发病率有很大差别。我国南方的云南、广西、广东...

摘要：在红细胞葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏时，许多种氧化剂药物或化学物质能引起溶血反应。因为最早发现与G6PD缺乏有关和最主要的是伯氨喹啉，所以这一类贫血又叫做“伯氨喹啉型溶血贫血”。 目前已知对G6PD缺乏者...

摘要：药物诱发溶血性贫血的主要临床表现是急性溶血性贫血。 溶血的程度与有关药物或化合物的剂量和患者红细胞葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的程度有关。典型病例在接触药物或氧化剂后1～3天开始，血红蛋白急剧下降，...

摘要：药物诱发溶血性贫血的实验室检查包括一般检查和G6PD缺乏的过筛试验。 (1)一般检查 患者不发生溶血和贫血时，血象正常，红细胞形态和渗透脆性试验均正常。急性溶血发生时，血红蛋白和红细胞计数急剧下降，网...

摘要：凡服药或接触化学物品（尤其是氧化剂）后突然发生急性溶血性贫血，均须考虑药物诱发溶血性贫血的可能。可靠的诊断只需进行一二种过筛试验。 各种过筛试验对一般葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD)缺乏的半合子男性的诊断...

摘要：预防药物诱发溶血性贫血的主要方法是，患者必须避免服用能诱发溶血性贫血的药物。医生在使用易致溶血的氧化剂药物之前，尤其在葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD)缺乏发病率高的地区，应仔细询问患者本人及其家族中有无溶血...

摘要：蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。 蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。成人患者比较少见，但也有少数病人至中...

摘要：蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾...

摘要：蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红蛋白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下，红细胞计数降至100万以下/μl。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞染色，可见到Heinz小体，最多可达80％，但以后就减...

摘要：进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确...

摘要：蚕豆病以进食蚕豆后出现黄疸为特点，相当于中医“黄疸”、“谷疸”的范畴。”据此，进食蚕豆伤及脾胃而致黄疸者当属“谷疸”范畴。 蚕豆病重型表现与中医黄疸之“急黄”相似。 关于黄疸的治疗，张仲景提出清...

摘要：中医认为，蚕豆病的病因主要有湿热蕴结和饮食不当两方面，它们的发病机制如下： 1 湿热蕴结 蚕豆病以黄疸和贫血为主要临床表现，多发于长江流域以及以南省份，地处潮湿。中医认为，黄疸的主要病因是湿热，...

摘要：中医对蚕豆病辨证时要掌握两个要点： 1 辨黄疸证候的性质：黄疸分阳黄、阴黄、急黄。

摘要：蚕豆病脾虚血亏型属轻型，中医对其具体辨证施治如下。舌淡，苔薄，脉濡细，此为脾虚血亏之象。

摘要：蚕豆病湿热蕴结型属中度型，中医根据其临床表现进行相应的施治。湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少。湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿。舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之...

摘要：蚕豆病毒邪内陷型属重型，中医根据其临床表现进行施治。热毒内陷心包，扰动神明，蒙蔽心窍，则躁动不安，神志恍惚，甚者嗜睡昏迷。舌质红绛，苔秽浊，脉弦细而数，为邪毒内陷之危象。如热毒内陷心包，神昏谵语，可...

摘要：细菌或病毒感染在缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)的人中引起的溶血性贫血，称为感染诱发的溶血性贫血。本病在肺炎和伤寒病人中尤为多见，也可能使药物引起的溶血性贫血加重。感染可能使缺乏G6PD者具有吞噬功能的白细胞...

摘要：新生儿因葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏而引起的黄疸，叫做新生儿黄疸。 多数新生儿黄疸的发病诱因不清楚。部分病例可因新生儿有脐炎、肺炎、支气管炎、上呼吸道炎、脓疱疮、腹泻等感染诱发的溶血和黄疸。也可因给...

摘要：新生儿黄疸经实验室检查可发现，血红蛋白在第一周时可以正常或降至6～8g/dl。在黄疸早期用甲紫作活细胞染色可见到Heinz小体。血清间接胆红素常在黄疸出现后第2～4天时到达高峰，此时胆红素常常超过20mg /dl(342μ...

摘要：新生儿黄疸常在小儿出生24小时后出现，第2～4天可到达高峰。有些病例的黄疸出现较晚，可在婴儿出生近一周末开始出现，至第二周开始达到高峰，大多由药物或樟脑丸诱发。 本病主要的临床体征是皮肤和巩膜发黄，贫...

摘要：临床上凡遇新生儿黄疸和溶血性贫血的病例都应想到葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的新生儿黄疸，尤其在非高发区，更应注意。本病的临床特点是婴儿出生时并无黄疸，至24小时后黄疸才开始出现，同时有溶血的证据，肝...

摘要：本病的治疗主要有输血和光疗。 ①输血：血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L)，需采用换血输血。供血者须先作G6P D缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。黄疸不严重者不需输血。

摘要：新生儿黄疸，属中医“胎疸”或“胎黄”的范畴。 中医的胎黄包括西医的多种疾病，除了新生儿溶血病之外，还有新生儿败血症、传染性肝炎、中毒性肝炎、阻塞性黄疸等。

摘要：关于新生儿黄疸的病因病机，中医从湿热蕴结、脾胃虚寒、瘀积发黄三方面来考虑。如果热毒炽盛，卒然发黄，邪陷厥阴，黄疸迅速加深，并伴神昏、抽风等证，则为急黄，见于高胆红素血症。 (2)脾胃虚寒 胎儿先天...

摘要：中医认为，临床上对新生儿黄疸的辨证须掌握两个要点，即辨黄疸的性质属阴属阳和辨黄疸病势孰轻孰重。 (1)辨黄疸的性质：临床上，可根据黄疸的颜色深浅，色泽鲜暗与其所伴随的症状分为阳黄、阴黄、急黄三大类。...

摘要：新生儿黄疸湿热蕴结型，中医又称为湿热胎黄或胃热胎疸，临床最为常见，具体辨治如下： 症状：面目皮肤发黄，颜色鲜明，精神疲倦，不欲吮乳，大便秘结，小便短赤，舌质红，苔黄腻。 病机：孕母内蕴湿热，传于...

摘要：中医对新生儿黄疸寒湿阻滞型的具体辨治如下： 症状：面目皮肤发黄，颜色淡而晦暗，或黄疸日久不退，神疲身倦，四肢欠温，纳少易吐，大便溏薄，色灰白，小便短少，甚或腹胀气短，舌苔白腻，舌质淡。 病机：小...

摘要：新生儿黄疸邪毒内陷型，相当于高胆红素血症或胆红素脑病，其具体辨治如下： 症状：起病急骤，变化迅速，病多危重，身黄如金，高热尿闭，衄血便血，皮下斑疹，或躁动不安，阵阵尖声哭叫，口角抽动或全身抽搐，或...

摘要：中医对新生儿黄疸瘀血胎黄型具体辨证施治如下： 症状：身目发黄，晦暗无华，胁下痞块，腹部胀满，神疲纳呆，食后易吐，大便灰白，小便短黄，或见皮肤瘀斑，衄血，唇见瘀点，苔黄。由于气滞血瘀，故见黄疸色晦暗...

摘要：新生儿黄疸的预防与护理应注意如下几点： (1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿，致使胎儿出生后出现胎黄，故妊娠期间，孕母应注意饮食有节，不过食生冷，不过饥过饱，并忌酒和辛热之品，以防损伤脾胃。 ...

摘要：由红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，最初称为先天性非球形细胞溶血性贫血，现称遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)。根据自溶血试验的结果将这种贫血分成Ⅰ、Ⅱ两型。自溶血试验时，红细胞在病人自己的血清中温育后发...

摘要：遗传性非球形细胞溶血性贫血(HNHA)Ⅱ型即丙酮酸激酶(PK)缺乏，是糖直接酵解途径(EMP) 中酶缺乏引起溶血性贫血中最多见的一种。 丙酮酸激酶是红细胞中酶的一种，它的功能是在糖直接酵解过程(EMP)中起催化作用，...

摘要：本病实验室检查发现，贫血程度很不一致。

摘要：丙酮酸激酶(PK)缺乏属于常染色体隐性遗传病，所以杂合子者无贫血或任何症状。

摘要：丙酮酸激酶缺乏(PK)的诊断：自溶血试验可作为初步检查之用，但其特异性不够高，因此应以红细胞的PK荧光点试验或用生化技术作红细胞的PK活性定量测定为依据。 对任何非球形细胞溶血性贫血病例，都应怀疑PK缺乏的...

摘要：除了G6PD和PK，其他红细胞内酶缺乏并引起溶血性贫血者尚有十余种，但都非常少见。 经研究发现，糖直接酵解径路中酶缺乏引起溶血性贫血主要有如下九种。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖转变为葡萄糖六...

摘要：学者发现，磷酸己糖旁路中酶缺乏引起的溶血性贫血主要有如下几种。 (1)六磷酸葡糖酸脱氢酶(6PGD)缺乏 6PGD使六磷酸葡萄糖酸氧化成五磷核酮糖，同时使辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+)还原成还原型烟酰胺腺嘌...