摘要：研究发现，非糖酵解酶缺乏引起溶血性贫血有数种。 (1)嘧啶5‘核苷酸酶(P5‘Nase)缺乏 P5‘Nase是利用5‘-磷酸尿(或胞)苷酸的核糖核苷的核苷酸酶。P5‘Nase缺乏，1974年前被称为“高ATP综合征”。患者有轻至...

摘要：海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫“地中海贫血”。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以...

摘要：海洋性贫血是由于珠蛋白基因组织的多种突变或缺失，致使珠蛋白合成障碍，正常血红蛋白不能形成，使红细胞易被破坏，寿命缩短。 正常成人红细胞所含主要血红蛋白A(a2β2)由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成，...

摘要：海洋性贫血基因型和表现型均多样化，差异很大。临床上常根据症状及体征的轻重分为轻型、中间型和重型。一般重型肯定为纯合子，轻型肯定为杂合子，而中间型则包含着许多遗传基础不同的疾病，包括较轻的纯合子及较重...

摘要：海洋性贫血做实验室及其他检查，分别表现如下： (1)血象 小细胞低色素性贫血见于各类型海洋性贫血。贫血轻重程度不一。纯合子海洋性贫血可低达20～30g/L，杂合子海洋性贫血一般＞70g/L，血红蛋白H病一般70～...

摘要：海洋性贫血是一组相当不纯一的血红蛋白合成障碍性疾病，临床表现不一，确诊主要依据血红蛋白分析和基因诊断。临床上发现的病例大都具有：①轻重不一的贫血，以小细胞低色素性红细胞、靶形红细胞为多见。初步诊断后...

摘要：西医对海洋性贫血的防治一般采取治疗性人工流产、基因疗法、骨髓移植及对症治疗。 (1)产前诊断与基因治疗 海洋性贫血是一类常染色体遗传性疾患。防治这类遗传性疾病有两条途径，一条是给予海洋性贫血家庭正...

摘要：中医没有海洋性贫血的病名，根据其临床表现，归属于中医学中“虚劳”、“积聚”、“疳证”、“童子劳”等范畴。 海洋性贫血大多婴幼儿时即发病，表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等。

摘要：海洋性贫血临床表现多样，从轻度贫血到十分严重的黄疸、贫血、发育迟缓等。辨证时应时刻牢记，不忘本虚实质，并注意黄疸的轻重，瘀血兼证的有无，要标本兼顾。 加减：有黄疸者，加茵陈、泽泻。 加减：有黄疸...

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种以慢性获得性溶血性贫血为特殊表现的疾病，可有大量血管内溶血的间歇性发作，引起血红蛋白尿，常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时，尿内也常有含铁血黄素。可能由...

摘要：现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机理尚未完全明了。对红细胞膜总脂的测定表明，阵发性睡眠性血红蛋白尿的红细胞膜总脂有不同程度缺失，平均缺失22％，总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关。国内曾有人用电子显...

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿的大部分病例经过三个临床阶段：第一阶段为血红蛋白尿前期，主要表现为贫血。第二阶段为血红蛋白尿发作期，大多出现于起病后半年到两年内，起初血红蛋白尿发作较轻，间隔较长，以后逐渐加重...

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查。 (1)血象 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者大多有不同程度贫血，网织红细胞不同程度增加，尤其在阵发性加剧时可高达20%～30％。 (3)其他化验 有...

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿由于长期溶血，可并发血栓形成、胆石症，少数患者可发展为毛细血管胆汁性硬变。这是最严重的并发症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症，我国与国外不尽相同。国内本病常见并发症为感染、...

摘要：本病有典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分钟至8小时内先出现腰腿...

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特异性疗法，对症治疗主要是缓解贫血及减少溶血发生。选择治疗时要根据每个患者实际情况权衡利弊。常用的治疗方法有： (1)皮质类固醇 一般认为，用强的松类药物可控制或减轻血红...

摘要：中医学中无“阵发性睡眠性血红蛋白尿”这一病名，但贫血及黄疸的症状和体征在历代中医文献中皆有论述，多属于“血虚”、“虚劳”、“黄疸”范畴。

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性疾病，病程中可有急性发作，故表现以虚为主，间以实(湿热)证，正虚邪实，虚实错杂，正虚是本、是因，邪实是标、是果，辨证中应注意。 阵发性睡眠性血红蛋白尿是虚中挟实之证，...

摘要：阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确，因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿，因此患者应注意避免感染，尤其是上呼吸道感染。本病转归大致有：一部分患者治疗后可得到...

摘要：自体免疫溶血性贫血是体内产生各种自抗体或补体直接作用于患者自己正常红细胞表面某些抗原而造成红细胞过早破坏，从而发生多种溶血性贫血的总称，简称“自免溶贫”(AIHA)。抗体常见为免疫球蛋白G(IgG)，免疫球蛋白...

摘要：温抗体自体免疫溶血性贫血是由身体的免疫功能异常而产生免疫球蛋白G抗体所引起，原称 “获得性溶血性黄疸”。这种抗体附着在红细胞表面，破坏自身正常红细胞，它发生作用的最适宜温度是37℃。这种溶血性贫血可以是...

摘要：温抗体自体免疫溶血性贫血(简称自免溶贫)可发生于各种不同年龄的男女。 温抗体自免溶贫产生的抗体能作用于自己正常的红细胞。研究认为，这种抗体对红细胞表面的抗原可能有几种作用： ①病人的红细胞表面发生...

摘要：温抗体自体免疫溶血性贫血起病缓急不一，多数徐缓，但由感染引起时可以急剧。症状性病例发生溶血性贫血时，原发病的临床表现往往已很明显，但有时溶血性贫血可以是最早出现的症状，表现为软弱、乏力、头晕。而原发...

摘要：温抗体自体免疫溶血性贫血患者可作实验室检查，以便确诊。溶血轻者，网织红细胞可以不高。溶血重者，血片中可出现有核红细胞。 自溶血试验溶血增多，葡萄糖不能使溶血减轻。

摘要：1945年，英国免疫学家Coombs等人发明了能检测红细胞表面抗体的一种新试验，故称之，亦即抗人球蛋白试验。 最早和现在常用的抗人球蛋白试剂是广谱抗血清，即抗IgG+抗补体。国外研究发现，如采用特异的抗IgG、Ig...

摘要：溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白直接试验阳性是诊断的依据。 温抗体自免溶贫须与遗传性球形细胞增多症相鉴别。后者的抗人球蛋白试验阴性，红细胞在37℃温育后的渗透脆性明显增高，自溶血试验在事先加入葡萄糖...

摘要：温抗体自体免疫溶血性贫血主要的治疗方法是应用皮质类固醇、输血和脾切除。症状性(继发性)病例在原发病的治疗有效时，溶血性贫血亦可获得血液学的缓解，抗人球蛋白试验转为阴性。 (1)皮质类固醇：皮质类固醇是...

摘要：冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀...

摘要：本病的抗体有三种，能与红细胞上三种正常的抗原“I”，“i”或“SP1”(亦称“Pr”) 发生反应。最多见的抗体是“抗I”抗体。“I”抗原几乎存在于所有成人的红细胞表面，但不存在于胎儿红细胞和极少见的“I”阴性的...

摘要：冷凝集素综合征病例主要表现为手足紫绀症，偶尔发生溶血症状。

摘要：治疗冷凝集素综合征唯一可靠有效的疗法就是注意保暖。血浆交换对暂时减少血浆中冷凝集素和解除症状颇为有效，对有严重溶血的病例值得使用。治疗时，必须注意周围环境的温度，如果仪器、管道、抗凝剂、补充液等的温...

摘要：冷凝集素综合征可作血液、Coombs试验、冷凝集素试验等实验室检查。 Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在37℃...

摘要：阵发性冷性血红蛋白尿是一种很少见的溶血性疾病，它的特点是患者暴露于寒冷环境后突然发生大量血管内溶血，出现血红蛋白尿。有关的抗体是一种免疫球蛋白G(IgG)，在低温下能使红细胞发生溶血，此由Donath和Landste...

摘要：在典型的情况下，血液中存在着D-L溶血素，这是一种IgG抗体，对P血型抗原能发生特异性反应。这种抗体是一种双相温度的冷溶血素，具有强烈的溶血作用。当温度降至20℃以下时 (在体外试验中所用温度为0℃～4℃)，它结...

摘要：阵发性冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分钟至8小时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等全身症状，接着突然解出暗红色或酱油样尿。...

摘要：阵发性冷性血红蛋白尿可作血液、D-L冷溶血试验、Coombs试验等实验室检查。 血液：一般不一定有贫血，但如发作频繁或发作特别严重时，可见血红蛋白下降，网织红细胞计数上升。这一试验叫做“冷溶血试验”(D-L冷...

摘要：阵发性冷性血红蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖，防止暴露于寒冷的环境中。病毒感染后发病者，溶血常自发终止，不需要特殊治疗，但低效价的冷溶血试验阳性可持续一段时间。

摘要：药物诱发的免疫溶血性贫血是某些药物或化学物品通过免疫机制而发生的溶血性贫血。或虽无贫血，但抗人球蛋白试验直接阳性。 根据免疫反应的性质，这种贫血可分成两大类： ①免疫溶血性贫血：所产生的抗体作用...

摘要：根据免疫机制，药物诱发的免疫溶血性贫血可分为半抗原、免疫复合物、自体免疫三个类型，并采取相应的治疗。发生这种贫血，每日所用青霉素剂量一般至少在1000万～2000万u以上，用药时间至少一周以上。贫血大多是轻...

摘要：新生儿同种免疫溶血病是由于孕妇与胎儿血型不合而引起的胎儿期及新生儿期的溶血性疾病。研究观察发现，在20个血型系统中几乎每一个系统的抗原都有引起胎儿或新生儿同种免疫溶血病的可能。其中最常见的是新生儿Rh溶...