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1 病历摘要
患者，女，12岁，因面部、四肢突然发生对称性淤斑，肿胀，伴疼痛2天，于2004年7月15日入我院就诊。7月13日上午，不明原因情况下患儿突然感觉双手背剧痒、发麻，面部、足背相继出现同样症状。2h后上述部位肿胀、疼痛，进而出现紫红色斑片。第2天，在当地治疗后无好转，且病情逐渐加重。入院时，患儿精神差，病重外观，但神志清楚。双眼睑高度水肿，不能睁眼。面颊部、双手背、手指、前臂、上臂及双足背对称性大片状淤斑，中心部及指趾呈紫黑色，皮损部位重度非凹陷性水肿。枕部、肩胛部也有数块类似淤斑。四肢发凉，剧烈疼痛，伴腹痛。但心肺检查无异常，体温37.3℃，脉搏70次/min，呼吸20次/min，体重30kg。患儿曾于发病前1个月突然高热、头痛，而后出现全身弥漫性细小密集的鲜红色丘疹，在当地治疗后痊愈。入院实验室检查：白细胞计数19.8×109/ L，出血时间3.5min，凝血时间4min，尿常规、大便常规均无明显异常。入院诊断：暴发性紫癜。治疗措施：（1）糖皮质激素地塞米松12.5mg，每天静脉滴注或推注；（2）止血：维生素K4 4mg，每天3次口服，止血敏0.5g肌注，每天2次；（3）利尿：50%葡萄糖20ml，静脉推注，每天2次，速尿10mg肌注（必要时）；（4）抗感染：头孢噻肟钠2g，静脉滴注；（5）对症处理，扑尔敏4mg，每天2次，左西替利嗪2.5mg，每天2次，10%葡萄糖酸钙加维生素C静脉推注。治疗3天后病情基本控制，肿胀明显消退，症状改善。但双足背出现数个大小不等的水疱，淤斑未消退，末梢血液循环障碍突出，指、趾及甲呈深黑色，疼痛剧烈，触痛明显，故停用止血药及血管收缩剂，改用丹参注射液2ml×6支静脉滴注，肝素钠、654-2注射液淤斑处外搽，红外光局部照射，并辅以犀角地黄汤清热解毒，凉血散淤。经过上述治疗，患儿病情逐步好转，至7月28日出院淤血大部分吸收，留下网状花斑，指、趾及甲转红色，无疼痛，但手指表皮角质层开始剥离，活动不便，有戴手套感。
2 讨论
暴发性紫癜，又称坏疽性紫癜，临床少见，多发生于儿童，发病前常有急性传染病史，呈暴发性发作，病情进展迅速，病势严重，死亡率很高。发病过程为皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤血管内血栓形成及皮肤坏死和（或）DIC。本例病例临床表现非常典型，早期为出血性紫癜，进展非常迅速，病情控制后主要为局部淤斑及四肢末梢血液循环障碍，但实验室检查无明显改变。本病治疗关键在于尽快使用大剂量的糖皮质激素控制病情，并辅以抗感染及对症治疗，早期应密切观察病情进展，防止发生DIC。病情控制后，重在改善微循环，防止发生坏死。多次少量输入新鲜血液，有利于防止DIC发生。至于肝素的应用，尚有争议，特别是本病早期应用肝素可能加重出血倾向，不利于迅速控制病情。本例病例在病情控制后，采用了一系列改善微循环的措施，不但有效地防止了皮肤坏死的发生，而且淤血吸收迅速，症状改善明显。
(编辑：丁剑辉)
作者单位： 332600 江西九江，九江市都昌皮肤病防治所